渐冻症是运动神经元疾病的一种，医学上称为肌萎缩（suō）侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），是（shì）一（yī）种罕见病，会导致脑（nǎo）和脊髓中的某些特（tè）定神经（jīng）细胞逐渐死亡。这些神经细胞被称为运动神经（jīng）元，它们能控制肌肉，使身（shēn）体（tǐ）做出（chū）各种动作。因运动神经元（yuán）逐渐受到损（sǔn）害，会导致（zhì）患者（zhě）肌肉（ròu）无力（lì）、萎缩、肢体僵硬，患者会感觉（jiào）好像被逐渐“冻住”一样（yàng），故称其为渐冻症。

“渐冻人”的渐（jiàn）冻（dòng）过程分为五个（gè）阶段，越早发现防控的几（jǐ）率就越大，因此每个人养成定期体检、关注健康的习惯和意识非常重要（yào）。

症状开始期：罹（lí）病初期，可能手（shǒu）无法握筷，或走路会无缘无故跌倒（dǎo）；有的（de）由声音沙哑开始，无任何（hé）明（míng）显症状（zhuàng）。此时需由神（shén）经科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共（gòng）振等（děng）必（bì）要（yào）检（jiǎn）查，以确定诊断（duàn）。

工作困难期：已明显（xiǎn）肢体无力，甚至（zhì）萎缩，生活（huó）尚能自理，但在职场上则已出现障碍。此时需要适（shì）度休息，以（yǐ）免病情加重。并（bìng）由（yóu）康复科医师评估，提（tí）供必（bì）要复健，且（qiě）由社工师协助心理（lǐ）调适及社会资源。

生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已（yǐ）有严重障碍，生活无法（fǎ）自理（lǐ），可能也无（wú）法行走、穿（chuān）衣、拿筷（kuài），且口齿不清。

吞咽（yān）困难期：进（jìn）入中末期，四肢（zhī）几乎完全无力（lì），说（shuō）话严重障碍，进（jìn）食（shí）时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入（rù）性肺炎。

呼吸困难期：呼吸肌已受影响（xiǎng），呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患（huàn）者（zhě）会住进呼吸治（zhì）疗（liáo）中心（xīn）或选择居（jū）家照护，有些则接受安宁疗护。

渐冻症的（de）预期寿命取决于2个因素：呼吸肌和吞咽（yān）肌。呼（hū）吸肌无力会导致呼吸（xī）衰竭；而（ér）吞咽肌恶化会导（dǎo）致营养不良和脱水。绝（jué）大多数（shù）渐冻症病人，均因（yīn）呼（hū）吸衰（shuāi）竭，而不得以（yǐ）进行气切，靠呼（hū）吸机维持生命（mìng），因（yīn）此加强呼吸肌训（xùn）练是渐冻症病人与病魔抗争的重要手段之一。在患者患病早期，除了适量的肢体运（yùn）动外，还（hái）要注（zhù）意呼吸肌的（de）锻炼（liàn），延缓呼吸肌的衰退，提高生（shēng）活（huó）质量。

当患者仰卧在床上时，护理（lǐ）人员（yuán）需要（yào）将双手（shǒu）放在患者的上腹部，并（bìng）让患者（zhě）用鼻（bí）子（zǐ）吸气，同时用力鼓起腹部，接着让患者用鼻子呼气并收缩（suō）腹部。护理人员需要在患者结束呼（hū）气时轻轻地按压患者的上腹部，协（xié）助其收缩腹部，促进膈（gé）肌上抬。ALS患者每天要做3-4次（cì）腹式呼吸训练（liàn），并（bìng）且每次训练的持续时间要达（dá）到5分（fèn）钟。

2. 憋气锻炼（liàn）法

患者或站着或躺着，什（shí）么时候都方便，比如（rú）：看电视时、读书时（shí）、睡觉（jiào）前，深深（shēn）地吸（xī）气，屏住呼吸，尽（jìn）可能地保持（chí）到（dào）所能承受的最长时间（jiān），然后缓缓的将气呼出。重（chóng）复（fù）憋（biē）气30次，每天1~2次，长期（qī）会有比较明显的效果。

3. 抗阻式呼吸（xī）训练

据文献及研究（jiū）表明，渐进阻（zǔ）荷吸气肌（jī）训练能有效增（zēng）强膈肌肌力（lì）及耐力，是最有效的训（xùn）练模式。在呼吸（xī）训（xùn）练中（zhōng），初始阈（yù）值压力 30%MIP~50%MIP对于呼吸肌的改善更显著。

乐竞官网和赛客（kè）S2呼（hū）吸训练器是一款（kuǎn）兼（jiān）具呼吸功能检测以（yǐ）及吸气训练的仪器，具备不同强度的阻抗训练，分（fèn）为手动模式和自动（dòng）模式。使用正确的训练方式坚持吸气训练， 可增加（jiā）最大（dà）吸气肌压和峰值咳嗽流量，能（néng）有效显著（zhe）改善肺肌肉功能，提高神经肌肉无力（lì）患者的力（lì）量和耐力。

手动模（mó）式：通过（guò）手动调节训练（liàn）阻（zǔ）抗值，进行训（xùn）练。建议（yì）在医生指导后选择手动模式的训练（liàn）难度，设置较低的阻（zǔ）抗（kàng）值开始训练，待训（xùn）练（liàn）一段时间呼（hū）吸（xī）耐力得到提升后（hòu）再逐步加大（dà）阻（zǔ）抗。

自动模（mó）式（shì）：分为1~5星。初次使用时，可选用（yòng）1星进行训（xùn）练，后期可根据身体（tǐ）状况，将（jiāng）难度级别逐步（bù）提升。建议（yì）一（yī）般在坚持训练一周（zhōu）以上，才（cái）进行难度级别调整

以上训练应根据（jù）自身实际情况适度调节，锻炼时或锻（duàn）炼后如出现疲劳、乏力、头晕等，应该及时就诊专科医生。

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 参考（kǎo）文献：

[1]Respiratory training improved ventilatory function and respiratory muscle strength in patients with multiple sclerosis and lateral amyotrophic sclerosis: systematic review and meta-analysis.Physiotherapy. 2016 Sep;102(3):221-8. 

[2]Inspiratory muscle training in neuromuscular patients: Assessing the benefits of a novel protocol.J Back Musculoskelet Rehabil. 2021;34(4):537-543.